Odżywianie w EB

Leczenie żywieniowe stanowi jeden z istotnych elementów długotrwałej terapii EB. Głównymi zadaniami dietetyka jako członka zespołu terapeutycznego EB jest leczenie i zapobieganie niedożywieniu oraz niedoborom witaminowo mineralnym.

Skrypt ten ma za zadanie dać Państwu ogólne wskazówki w jaki sposób można walczyć z najczęstszymi problemami żywieniowymi z którymi borykają się chorzy z EB.

Niedożywienie

EB charakteryzuje się ciągłym występowaniem otwartych ran oraz częstych stanów zapalnych. Z tego powodu by utrzymać chorego w dobrym stanie odżywienia należy zmienić ilość  ale też i jakość przyjmowanych pokarmów.

ILOŚĆ

  • −  Chory powinien jeść zawsze wtedy kiedy ma na to ochotę,
  • −  Nie należy ograniczać ilości pokarmu,
  • −  Jeżeli pacjent ma mały apetyt, wystarczy rozłożyć posiłki najwięcej ale mniejszych porcji,

− Należy pamiętać, ze chory z EB (szczególnie z formą dystroficzną i junctional)  powinien zjadać 1,5 do 2 razy więcej niż osoby zdrowe w tym samym wieku!

− Zachęcać ( nie wmuszać ) chorego do jedzenia.

JAKOŚĆ

Ze względu na rany, ciągły stan zapalny musi przyjmować zdecydowanie więcej białka, dlatego codziennie w diecie pacjenta z EB powinny znaleźć się:

  • −  tłuste mleko 3,2 %,
  • −  sery żółte i twarogowe,
  • −  jogurty naturalne i owocowe,
  • −  wędliny drobiowe,
  • −  ryby i przetwory rybne,
  • −  mięso – wołowe lub drobiowe,
  • −  jaja, By poprawić stan odżywienia pacjenta można zastosować rożnego rodzaju sztuczki by przy małej objętości pokarmu dostarczyć jak najwięcej białka i energii:
  • −  dodawać żółtko jaj do zup i sosów,
  • −  używać masło do przygotowywania puree ziemniaczanego,
  • −  dosładzać w niewielkich ilościach potrawy cukrem,
  • −  podawać mleczne koktajle owocowe z dodatkiem mleka proszku,
  • −  stosować tłuste śmietany i mleko,
  • −  dodawać olej rzepakowy lub oliwę z oliwek do potraw,
  • −  serki topione dodawane do zup sosów i potraw pomagają̨ zwiększyć kaloryczność potraw,

na rynku dostępne są specjalistyczne preparaty do zakupu w aptece w postaci napojów wysokobiałkowych wysokoenergetycznych. Najbardziej popularnym jest np. NutriDrink.

Istotne jest by chory miał odpowiednio przygotowane otoczenie do spożywania posiłków. Potrawy powinny być podawane w sposób estetyczny ( ma to szczególne znaczenie w przypadku dzieci ), przygotowane z najlepszej jakości produktów.

UWAGA

W przypadku gdy proste leczenie żywieniowe nie daje efektów, gdy niedożywienie się pogłębia, wskazane jest wdrożenie leczenia poprzez gastrostomię ( więcej informacji o tej metodzie w dalszej części tego skryptu ).

Niedobory witaminowo mineralne

Chorzy z EB borykają się z ciężkimi niedoborami zarówno witamin jak i składników mineralnych. Spowodowane jest to wieloma czynnikami, jednak do najczęstszych zaliczamy:

  •   utratę przez otwarte rany,
  •   zwiększone zapotrzebowane ze względu na stan zapalny i procesy leczenia ran,
  •  problemy z wchłanianiem.

ŻELAZO

Anemia wynikająca z niedoboru żelaza występuje niezwykle często u pacjentów z EB dlatego bardzo istotnym elementem leczenia, jest zapobieganie i uzupełnianie niedoborów żelaza.

Najlepszymi źródłami żelaza w diecie są takie produkty jak:

  • −  wątróbka wołowa, wieprzowa, drobiowa,
  • −  kaszanka,
  • −  podroby ( serca, nerki, żołądki ),
  • −  jaja,
  • −  czerwone mięso ( szczególnie wołowina, chuda wieprzowina, jagnięcina ),

Bardzo często niestety sama dieta nie jest wystarczająca, dlatego zawsze dodatkowo należy stosować́ preparaty farmaceutyczne zawierające żelazo!

UWAGA

U niektórych pacjentów suplementacja żelazem może nie dać rezultatów. Wtedy konieczne jest włączenie terapii dożylnej w postaci wlewów, które wykonuje się tylko w warunkach szpitalnych!

WAPŃ I WITAMINA „D”

Wapń jest szczególnie ważnym pierwiastkiem mineralnym w diecie dzieci. Jego głównym zadaniem w organizmie jest wzmacnianie kości i zębów, dlatego jest tak istotnym składnikiem w okresie wzrastania.

Dieta wszystkich dzieci powinna być bogata w źródła wapnia. W przypadku dzieci chorych na EB szczególnie powinniśmy zwrócić uwagę na pokarmy bogate w ten minerał ze względu na zwiększone zapotrzebowanie i niedobory wynikające ze stosowania niektórych leków. Dobrymi źródłami wapnia są produkty takie jak:

  • −  mleko,
  • −  sery żółte,
  • −  twarogi,
  • −  kefiry,
  • −  jogurty,
  • −  ryby zjadane z ości ( sardynki, szprotki ),Witamina „D” jest produkowana przez nasz organizm w skórze, dlatego u chorych na EB niezbędne jest podawanie suplementów witaminy „D”. Najlepiej jeśli zażywana będzie ona dodatkowo z tranem.

ZAPARCIA

Problemy z wypróżnianiem dotykają wiele osób, w przypadku chorych cierpiących na EB dolegliwości te są wyjątkowo uciążliwe. Pod wpływem ran wypróżnianie staje się wyjątkowo bolesne, co ma szczególnie duże znaczenie w przypadku dzieci które mogą z tego powodu powstrzymywać swoje potrzeby fizjologiczne.

By zapobiegać zaparciom przede wszystkim trzeba pamiętać o wypijaniu dużej ilości płynów, ( w zależności od wieku pacjenta od 1 litra do 2 litrów i więcej) ale także o włączeniu do diety np. płatków owsianych, ciemnego chleba, świeżych warzyw, świeżych i suszonych owoców oraz orzechów.

STANY ZAPALNE JAMY USTNEJ

Nawet najmniejsza rana czy stan zapalny w obrębie jamy ustnej powodują duży problem jeżeli chodzi o przyjmowanie pokarmów. Każdy keks powoduje ból, co może doprowadzić do celowego ograniczania przyjmowania pokarmów a tym samym do niedożywienia.

By ograniczyć ból podczas jedzenia należy pamiętać o kilku zasadach:

  • −  posiłki powinny być ciepłe, nie gorące,
  • −  potrawy nie mogą być doprawione ostrymi przyprawami,
  • −  warzywa podawać w postaci ugotowanej na miękko by uniedrożniły jamy ustnej,

− powinniśmy podawać chłodne napoje do posiłków,

GASTROSTOMIA

Gdy tradycyjne leczenie żywieniowe jest już niewystarczające, lub gdy pacjent ma problemy z połykaniem, najlepszą formą terapii jest zakładanie gastrostomii.

Gastrostomia jako metoda terapeutyczna stosowana jest już od prawie stu lat. Od tego czasu wiele się zmieniło w sposobie zakładania jak i bezpieczeństwa tej metody.

Po jej zastosowaniu, dochodzi do znacznego przyrostu masy ciała i poprawy stanu odżywienia pacjentów z EB. Przeprowadzono wiele badań odnośnie bezpieczeństwa tej metody u pacjentów chorych na Epidermolysis Bullosa,  z których wynika, ze jej potencjalne zyski znacznie przewyższają ewentualne zagrożenia.

PAMIĘTAJMY

Gastrostomia jest często jedyną możliwością by zapobiegać ciężkim zaburzeniom zdrowotnym, a nawet śmierci głodowej chorych na EB !

W razie wątpliwości odnośnie żywienia namawiam do zadawania pytań drogą e-mailową jutkiewicz.pawel@gmail.com